Síndrome de Wiskott Aldrich (SWA)

¿Qué es el síndrome de Wiskott Aldrich (SWA)?

El síndrome de Wiskott Aldrich (SWA) es una enfermedad genética que solo afecta a los hombres y se caracteriza por la inmunodeficiencia, eczemas y un recuento bajo de plaquetas (trombocitopenia).

¿Cuáles son los síntomas del SWA y cómo se diagnostica?

Al nacer, el único síntoma de SWA en muchos pacientes es un recuento bajo de plaquetas, aunque los pacientes pueden desarrollar eczemas durante el primer año de vida. Los pacientes tienen infecciones recurrentes, especialmente de bacterias y virus. El SWA es causado por un defecto en el gen SWA y se utiliza el análisis genético para confirmar el diagnóstico clínico. 

¿Cómo tratamos el síndrome WAS en Stanford Medicine Children's Health?

La única terapia curativa para el SWA es el trasplante de células madre de un donante sano, preferiblemente un donante compatible como un hermano.

Si esto no es una opción, el trasplante de células madre de un donante familiar no compatible o de un donante no emparentado es la siguiente mejor opción. Debido a que el trasplante con un donante no compatible aumenta el riesgo de desarrollar la enfermedad de injerto contra huésped (EICH), nuestros médicos extraen los linfocitos T que causan la EICH antes del trasplante, lo que reduce el riesgo de EICH y ayuda a cada paciente a encontrar un donante adecuado. Los trasplantes con donantes no emparentados deben realizarse cuando los pacientes son jóvenes, ya que los resultados del trasplante no son tan buenos en pacientes de más edad. 

Los pacientes reciben quimioterapia antes del trasplante de células madre para que se injerten las células madre del donante. Por lo general, los pacientes reciben el alta del hospital a los 30 o 40 días del trasplante después de haber desarrollado adecuadamente las funciones inmunitaria y sanguínea. 

¿Por qué elegir a Stanford Medicine Children's Health para el tratamiento del síndrome WAS?

Nuestros médicos se encuentran a la vanguardia de los esfuerzos destinados a lograr que los trasplantes de células madre sean más seguros y accesibles para todos los pacientes con SWA. Alice Bertaina, MD, PhD, de Stanford, es una experta de renombre internacional en la reducción del riesgo de EICH en trasplantes de células madre con donantes no compatibles al eliminar los linfocitos T del injerto. Esto significa que incluso los pacientes que no tienen un donante totalmente compatible ahora pueden someterse a un trasplante de células madre de forma segura. La Dra. Bertaina ha realizado más de 400 trasplantes con esta técnica.