Tratamiento para la malformación de Chiari

Tratamiento para la malformación de Chiari tipo 1

Si los síntomas son leves, puede que sea posible tratarlos adecuadamente con medicamentos antiinflamatorios y para dolores de cabeza. En esos casos, se supervisa a los niños estrechamente para que los doctores puedan intervenir rápidamente si la afección llegar a empeorar. Incluso los niños con casos leves o asintomáticos de CM1 son vulnerables a la compresión del tejido cerebral entre la columna vertebral y el cráneo, así que deben evitar tratamiento quiropráctico, las montañas rusas, los trampolines y otras actividades que podrían resultar en una hiperextensión cervical. Damos seguimiento a más niños de los que tratamos quirúrgicamente ya que se sigue desconociendo la historia natural de un niño con CM1 y esta es mucho más común de lo que se pensaba antes.

Los casos en los que los síntomas se están intensificando o ya son discapacitantes sí requieren cirugía para arreglar el problema y poner un alto a la evolución de los problemas estructurales que son la base del trastorno.

La cirugía para la CM1 se llama cirugía de descompresión de la fosa posterior, o algunas veces solo descompresión de Chiari. Comienza con la extracción de una porción del hueso del cráneo (craneotomía) en la parte inferior de la parte posterior del cráneo para liberar la presión del cerebelo herniado y restaurar el flujo sin obstáculos del líquido cefalorraquídeo. Luego el cirujano extrae una parte del techo óseo arqueado del canal espinal, llamada C1, para hacer más espacio y liberar la presión de la médula espinal. Algunas veces el cirujano luego redondeará las amígdalas cerebelosas para mejorar aún más el flujo del líquido cefalorraquídeo. Finalmente, con un microscopio, el cirujano cose un parche flexible y duradero sobre la zona para proteger al tejido subyacente al tiempo que da espacio a las amígdalas cerebelosas y ayuda al libre flujo del líquido cefalorraquídeo. La cirugía normalmente tarda entre dos y tres horas.

La mayoría de los niños que tienen la cirugía de descompresión de Chiari notan una mejora de sus síntomas una o dos semanas después de la cirugía. Aunque la mayoría de los niños solo necesitan una cirugía para corregir su CM1, algunos niños requieren procedimientos quirúrgicos posteriores para tratar su CM1. En niños muy pequeños, por ejemplo, el hueso extirpado puede volver a crecer y comprimir de nuevo al cerebelo, o las porciones inferiores del cerebelo pueden caer de nuevo por debajo del foramen magno e impedir el flujo del líquido cefalorraquídeo. Es posible que también se vuelva a formar la siringe, requiriendo un tratamiento quirúrgico con otra descompresión de Chiari o la instalación de una derivación en la siringe. El objetivo de la cirugía es maximizar la calidad de vida del niño para que pueda volver a ser niño.

Hidrocefalia e hipertensión intracraneal benigna asociadas

En algunos casos, la obstaculización del flujo del líquido cefalorraquídeo puede provocar hidrocefalia, que debe tratarse con la colocación quirúrgica de una derivación, o como alternativa, una endoscópica del tercer ventrículo para desviar el líquido cefalorraquídeo por debajo del cerebro.

Después de la cirugía de descompresión de Chiari, las presiones elevadas del líquido cefalorraquídeo pueden empeorar y resultar en una hipertensión intercraneal benigna o pseudotumor cerebral, provocando síntomas (en particular dolor de cabeza frontal) que algunas veces se confunden con una indicación de la existencia de un tumor. A menudo, esta afección se puede tratar simplemente con un medicamento que reduzca la producción del líquido cefalorraquídeo, pero es posible que se requiera hacer la punción lumbar y el examen de ojos para hacer un diagnóstico. Algunos casos más extremos pueden requerir la introducción quirúrgica de una derivación que saque el exceso del líquido cefalorraquídeo del cerebro.

La recuperación es rápida y a menudo completa

El tiempo que toma recuperarse completamente de la descompresión de Chiari varía de un niño a otro, pero la mayoría de los pacientes normalmente pasan de tres a cuatro días en el hospital y dos o tres semanas en casa antes de volver a la escuela. Los pacientes pueden tener algunos dolores de cabeza frontales intermitentes y dolor posquirúrgico en el cuello, durante la recuperación, pero normalmente estos pasan. La mayoría de los niños que tratamos quirúrgicamente pueden esperar volver a sus actividades normales y volver a disfrutar su niñez.

El Lucile Packard Children’s Hospital Stanford de Palo Alto es un centro de destino nacional para las malformaciones de Chiari. Los pacientes y sus familias vienen aquí para recibir el mejor diagnóstico, tratamiento y atención de seguimiento posibles. Estamos trabajando constantemente para mejorar la experiencia y calidad de vida de nuestros pacientes.