Una pequeña cantidad de recién nacidos sufre de un defecto congénito potencialmente fatal conocido como tetralogía de Fallot con atresia pulmonar y arterias colaterales aortopulmonares. En los bebés con este defecto, en vez de que los vasos sanguíneos conecten al corazón con los pulmones, conectan a los pulmones con la aorta, y el corazón mismo tiene un orificio en la pared que separa sus cavidades inferiores (ventrículos). Utilice nuestra animación tridimensional interactiva para aprender más sobre el corazón y la unifocalización.
En el pasado, los cirujanos solo podían reparar este defecto complejo y mortal con varias cirugías separadas, y cada una requería que se abriera el pecho y se parara el corazón. La unifocalización –desarrollada y liderada por el director del Centro cardíaco infantil el Dr. Frank Hanley– repara el defecto completo con sólo una cirugía, en la mayoría de los pacientes.
En la unifocalización, los vasos sanguíneos mal direccionados se desvían a un sólo vaso (o hacia la arteria pulmonar si está presente), que luego se sujeta al ventrículo derecho del corazón a través de un conducto llamado injerto homólogo. Esto restaura la circulación normal de los pulmones al corazón. Luego, se repara el orificio en la pared del ventrículo.
Ya que la unifocalización es compleja, el procedimiento tarda de 6 a 10 horas, seguido de una hospitalización de hasta 14 días.
Los beneficios de la unifocalización son significativos para el paciente. El procedimiento disminuye la estancia total en el hospital para el paciente y reduce la cantidad de cirugías mayores, anestesias e incisiones, lo que le evita dolor y trauma adicional al niño. Además, este procedimiento aumenta la posibilidad de que el corazón se pueda reparar antes de que la enfermedad empeore y haga que la cirugía sea más difícil, o peor aún, imposible.
Los recién nacidos prematuros con cardiopatías congénitas y con un peso al nacer muy bajo (de menos de 1500 gramos o 3 libras 4 onzas) o extremadamente bajo (menos de 1000 gramos, o 2 libras 3 onzas) presentan un desafío particularmente difícil por su pequeño tamaño e inmadurez. La sabiduría convencional sostiene que es mejor esperar a que el niño se desarrolle más antes de emprender la reparación del corazón. Sin embargo, esperar conlleva graves riesgos porque el defecto del corazón deja al niño muy vulnerable a complicaciones potencialmente fatales como infecciones o enfermedades pulmonares.
Ya que el arreglar el defecto lo más pronto posible brinda al bebé una mejor posibilidad de vivir con normalidad, el Centro cardíaco infantil ha desarrollado técnicas que permiten realizar la cirugía de cardiopatía congénita incluso en recién nacidos extraordinariamente pequeños, lo que incluye una reparación exitosa en el bebé más pequeño y joven que se haya conocido. Como resultado de esta experiencia, el Centro cardíaco infantil se encuentra dentro de los líderes mundiales en esta especialidad tan exigente.
El Centro cardíaco infantil es uno de los programas líderes en trasplantes de corazón y corazón-pulmón en el mundo, y es el único programa de su tipo en el norte de California. Para aprender más sobre esta opción de tratamiento, visite la página del programa de trasplantes de corazón y nuestra Biblioteca de salud.
Esta cirugía cardíaca de alta complejidad se lleva a cabo en niños que nacen con ventrículo cardíaco único. Para corregir este defecto, se suele requerir una cirugía cardíaca en dos etapas dentro de los primeros tres años de vida. La primera cirugía que se realiza es el procedimiento de Glenn y la segunda el procedimiento de Fontan. El objetivo del procedimiento de Fontan es incorporar una derivación para permitir que la sangre fluya desde la vena cava inferior (principal arteria de la parte inferior del cuerpo) al corazón y de ahí a la arteria pulmonar y los pulmones.
Hay cuatro tipos distintos de procedimientos de Fontan. En Stanford Medicine Children’s Health realizamos un procedimiento de Fontan exclusivo con conducto extracardíaco sin circulación extracorpórea que no requiere el uso de una máquina cardio-pulmonar (baipás), lo que permite obtener mejores resultados. Nuestra tasa de supervivencia con el procedimiento de Fontan es superior al 97%, a pesar de que tratamos a niños con necesidades muy complejas que con frecuencia otros centros cardíacos consideran imposibles de tratar. Alrededor del 30% al 40% de nuestros pacientes llegan a nosotros derivados de otros centros cardíacos de todo el país.
Si bien la cirugía de Fontan no hace que el corazón vuelva a un estado perfectamente normal, sí permite que la sangre rica en oxígeno fluya por el cuerpo; así, los niños que nacen con un solo ventrículo cardíaco en lugar de dos pueden vivir una vida activa y de alta calidad.
La transposición congénitamente corregida de las grandes arterias (CCTGA) es un defecto cardíaco congénito complejo y poco frecuente que afecta la estructura del corazón. En los bebés que nacen con CCTGA, los ventrículos derecho e izquierdo se encuentran invertidos y uno cumple la función del otro. En consecuencia, el ventrículo derecho debe asumir la tarea más ardua de bombear la sangre al cuerpo a alta presión. Eso sobrecarga el ventrículo derecho, lo que en muchos casos conduce a problemas cardíacos graves.
Eventualmente, la mayoría de los niños que nacen con CCTGA necesitan cirugía cardíaca y el 90% de los niños con CCTGA tienen defectos cardíacos adicionales. Para los casos de CCTGA, llevamos a cabo una cirugía complicada que redirige la sangre dentro del corazón y restaura las funciones de los ventrículos derecho e izquierdo. Somos uno de los pocos programas de todo el país en ofrecer una reparación “doble switch” (doble cruce) anatómica, que nuestro equipo de prestigiosos especialistas en cardiología ha llevado a cabo durante las últimas dos décadas.
Nuestro enfoque modificado de doble cruce es único e innovador. No solo redirigimos la sangre en el corazón, sino que también reparamos otras afecciones cardíacas relacionadas que su hijo tal vez experimente al mismo tiempo. Para aumentar las probabilidades de éxito, también ejercitamos (fortalecemos) el ventrículo izquierdo antes de la cirugía.
Se ha demostrado que nuestro enfoque único de la reparación de doble cruce, basado en años de experiencia e investigación, previene o retrasa las principales complicaciones conocidas de la reparación de doble cruce tradicional. Nuestro enfoque le ofrece a su hijo la posibilidad de experimentar una mejor calidad de vida durante más tiempo y, en algunos casos, retrasa la necesidad de otra cirugía cardíaca.
El Centro cardíaco infantil participa activamente en la exploración de nuevos enfoques para la reparación quirúrgica de cardiopatías pediátricas y en el desarrollo de directrices basadas en evidencias para la atención clínica. Los esfuerzos actuales se concentran en tres áreas:
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