Enfermedades que tratamos mediante el trasplante pediátrico de hígado

El daño hepático en los niños se debe a diversos motivos. Algunos niños nacen con una enfermedad hepática, otros la contraen después del nacimiento. En Lucile Packard Children's Hospital Stanford, llevamos a cabo trasplantes en niños por las siguientes enfermedades:

Insuficiencia hepática aguda pediátrica

La insuficiencia hepática aguda causa daño a una gran parte del hígado con rapidez y provoca la muerte de las células. Se desconoce la causa de la insuficiencia hepática aguda en casi el 50 % de los casos. Sin embargo, se sospecha que la mayoría de los casos deriva de la desregulación del sistema inmunológico. A continuación se mencionan los motivos conocidos de insuficiencia hepática aguda en niños, en orden de frecuencia:

• Hepatitis autoinmune e inmunodeficiencias.
• Infecciones virales, como hepatitis, herpes simple y Epstein-Barr.
• Exceso de acetaminofén o de otro fármaco o toxina.
• Enfermedades que alteran el metabolismo (la forma en la que el cuerpo. acumula o descompone sustancias), como la enfermedad de Wilson y el síndrome de Reye.

Enfermedades colestásicas pediátricas

Una de las principales funciones del hígado es producir bilis, que es un líquido que ayuda a digerir los alimentos y transportar los desechos al intestino delgado. Las enfermedades hepáticas colestásicas pueden dificultar la producción o el flujo de bilis. Los síntomas varían, pero pueden abarcar ictericia (coloración amarillenta de la piel y los ojos), retraso del crecimiento, fatiga y picazón.

• Atresia biliar: Enfermedad hepática poco frecuente que se manifiesta los primeros días de vida. Consiste en un bloqueo de los conductos biliares y es el motivo más común para el trasplante de hígado en niños y la causa de más de una cuarta parte de los trasplantes que realizamos.
• Síndrome de Alagille: Trastorno genético que afecta el corazón, el hígado y otras partes del cuerpo. En el hígado, causa la malformación o el estrechamiento de los conductos biliares, lo que provoca la acumulación de bilis. Trabajamos en colaboración con el Centro de síndrome de Alagille del Lucile Packard Children's Hospital Stanford para brindar una atención integral y multidisciplinaria a su hijo.
• Colestasis intrahepática familiar progresiva (CIFP): Grupo de enfermedades hereditarias en las que se altera la capacidad del hígado de producir y liberar bilis.
• Colangitis esclerosante: Inflamación de los conductos biliares que hace que se endurezcan o no funcionen.

Hepatitis pediátrica

Hepatitis significa, simplemente, hígado inflamado. Si no se resuelve, la hepatitis puede dañar y destruir las células del hígado. Las infecciones virales son la causa más común de hepatitis, pero también puede ser causada por una respuesta autoinmune. Los síntomas abarcan ictericia, fiebre, síntomas similares a los de la gripe, náuseas, falta de apetito, malestar general y otros. Los pacientes pueden recibir tratamiento para la hepatitis B y C en nuestros servicios de gastroenterología, hepatología y nutrición.

• Hepatitis autoinmune: Enfermedad en la que el cuerpo del niño ataca a su propio hígado y le causa hinchazón y daño.
• Hepatitis neonatal: Tipo de hepatitis que se identifica en los primeros meses de vida por ictericia, bajo peso y crecimiento lento. El hígado se inflama, lo que dificulta que el cuerpo del bebé absorba vitaminas y nutrientes.
• Hepatitis B: Tipo común de hepatitis que destruye las células del hígado y puede transmitirse de madre a hijo durante el embarazo o cuando un niño entra en contacto con sangre de una persona infectada.
• Hepatitis C: Infección similar a la hepatitis B que se transmite a un niño por intercambio de sangre al nacer o por contacto con sangre de otra persona infectada.

Enfermedades hepáticas metabólicas pediátricas

• Deficiencia de alfa-1 antitripsina: Trastorno genético que afecta a una proteína producida por el hígado que protege los pulmones. Como el hígado no puede liberar la proteína como corresponde, esta queda alojada allí y produce daño hepático o cáncer de hígado.
• Fibrosis quística:Enfermedad genética progresiva que causa infecciones pulmonares crónicas, lo que dificulta la respiración. La fibrosis quística cambia la textura de la bilis, el líquido que pasa del hígado al intestino. Esta enfermedad provoca que la bilis se adhiera a los conductos biliares del hígado y lo dañe.
• Enfermedad por almacenamiento de glucógeno: Enfermedad poco frecuente que afecta la capacidad del hígado de almacenar y utilizar el glucógeno, que es una forma de azúcar. Debido a una enzima faltante, el glucógeno permanece en el hígado y causa daño.
• Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce: Enfermedad hereditaria que debe su nombre al olor dulce que provoca en la orina y dificulta el procesamiento de los aminoácidos, componentes fundamentales de las proteínas.
• Acidemia metilmalónica: Trastorno hereditario que impide la descomposición de determinadas grasas y proteínas, lo que provoca una acumulación de ácido metilmalónico que puede causar el agrandamiento del hígado.
• Defectos de la función mitocondrial: Enfermedades hereditarias que afectan las mitocondrias de las células —la parte de las células que convierte los alimentos en energía—, lo que provoca el mal funcionamiento del hígado.
• Acidemia propiónica: Trastorno hereditario que impide el procesamiento de determinadas partes de las grasas y las proteínas, lo que provoca la acumulación de ácidos orgánicos.
• Defecto del ciclo de la urea: Enfermedad poco frecuente en la que, debido a una enzima faltante, el amoníaco se acumula en el cuerpo y causa daño hepático.
• Enfermedad de Wilson: Trastorno genético poco frecuente que impide que los niños eliminen el cobre, el cual se acumula en el cuerpo y causa daño al hígado.

Tumores hepáticos pediátricos

Los tumores hepáticos son crecimientos benignos (inofensivos) o malignos (cancerosos). Algunos síntomas son la presencia de una masa o hinchazón notable en el abdomen, falta de apetito, pérdida de peso, ictericia y picazón. Algunos tumores hepáticos malignos, dependiendo de ciertos factores, se curan mejor con un trasplante de hígado.

• Hemangioendotelioma: Enfermedad poco frecuente en la que se forman tumores tanto benignos como malignos debido al incorrecto desarrollo de las células de los vasos sanguíneos del hígado.
• Hepatoblastoma: Cáncer de hígado más frecuente en la primera infancia. Se produce por un gen modificado y suele presentarse en niños menores de 3 años.
• Carcinoma hepatocelular: Tumor maligno poco frecuente que suele diseminarse a otras partes del cuerpo y por lo general se manifiesta en adolescentes jóvenes, de 10 a 14 años.
• Sarcoma: Cáncer infantil que se origina en los tejidos blandos o los huesos y tiende a presentarse en niños de 6 a 10 años.

Otras enfermedades hepáticas

• Síndrome de Budd-Chiari: Enfermedad poco frecuente, especialmente en niños, en la que se forman coágulos sanguíneos en las venas del hígado.
• Enfermedad de Caroli: Enfermedad genética poco común, más frecuente en niños de ascendencia asiática, en la que los conductos biliares se ensanchan y no funcionan correctamente.
• Cirrosis criptogénica: Etapa final de la enfermedad hepática crónica. Se desconoce la causa de la cirrosis, o tejido cicatricial, pero el resultado es la insuficiencia hepática.
• Enfermedad hepática inducida por hiperalimentación: Lesión del hígado, también conocida como enfermedad hepática asociada a la nutrición parenteral, que se manifiesta en niños que necesitan nutrición parenteral especial administrada a través de una vía intravenosa o un puerto.