Un corazón listo para todo

Nicholas DeHart tenía 8 años cuando decidió unirse a la banda de su escuela. Eligió el clarinete, un instrumento de viento. Por lo general, eso no sería gran cosa, pero para su familia y sus médicos, fue un triunfo. Esto se debe a que Nicholas nació sin una arteria pulmonar, el vaso que conduce la sangre desde el corazón hacia los pulmones para la oxigenación.

El cuidado de por vida a través del programa de Reconstrucción de la arteria pulmonar en el Lucile Packard Children’s Hospital Stanford ha ayudado a Nicholas a lograr más de lo que cualquiera se hubiera imaginado. Hoy, a sus 13 años, Nicholas fue recientemente el más rápido de su clase en correr una milla y fue uno de los primeros seleccionados para el equipo de tocho bandera de su escuela en Carolina del Sur, donde nació.

Diagnóstico de tetralogía de Fallot

Nicholas se veía sano y robusto al nacer en mayo de 2003. Para compensar por la falta de la arteria pulmonar, Nicholas, como feto, había desarrollado varias arterias colaterales aortopulmonares principales. Estos minúsculos y frágiles vasos sanguíneos conducían la sangre desde su corazón hacia sus pulmones, pero no lo iban a sustentar por mucho tiempo.

Pronto los médicos le diagnosticaron una compleja enfermedad cardíaca congénita (es decir, presente desde el nacimiento) llamada tetralogía de Fallot con atresia pulmonar. La tetralogía de Fallot, que se presenta en alrededor de 1 de cada 1000 bebés, abarca cuatro defectos relacionados del corazón. Cuando la afección también incluye la atresia pulmonar, esto significa que el paciente tiene una complicación adicional de una válvula pulmonar defectuosa o, en el caso de Nicholas, la ausencia de ella. Nicholas, que tenía el tipo de tetralogía de Fallot más complejo, no solo carecía de una válvula pulmonar, sino también de las arterias pulmonares.

La madre de Nicholas, Stephanie DeHart, enfermera anestesista de Carolina del Sur, enseguida empezó a investigar qué equipos médicos del país serían los más cualificados para tratar a su bebé. Así fue como encontró al Dr. Frank Hanley, director del Betty Irene Moore Children’s Heart Center en el Packard Children’s y jefe de cirugía cardíaca pediátrica en el hospital.

“Otros doctores con los que hablé habían realizado una o dos de estas reparaciones,” dijo Stephanie. “El Dr. Hanley era el único que había realizado más de un centenar, más que cualquier otro en el área”.

El Dr. Hanley, que es también profesor de cirugía cardiotorácica en la Escuela de Medicina de la Universidad de Stanford, desarrolló una reparación quirúrgica de una sola etapa para la tetralogía de Fallot con atresia pulmonar. Antes del avance de Hanley, los cirujanos reparaban esta afección compleja en varias cirugías en el transcurso de meses o años. Pero el enfoque de Hanley de abrir cuidadosamente a lo largo cada minúscula arteria colateral y coserlas entre ellas para crear una nueva arteria pulmonar—procedimiento llamado unifocalización—condensó el tratamiento en una revolucionaria cirugía de 12 horas.

“En cada paciente, el defecto se presenta de manera única”, explica Hanley. La mayoría de los pacientes (alrededor del 70%) reúne los requisitos para que se les realice una reparación de una sola etapa. “Nicholas estaba entre el diez por ciento de los pacientes cuya afección era tan compleja que necesitaba tres cirugías para lograr la reparación cardíaca completa”.

Cirugía de unifocalización

El Dr. Hanley y su equipo realizó la primera cirugía de Nicholas, una unifocalización de 11 horas del pulmón izquierdo, en noviembre de 2003. La unifocalización del pulmón derecho de Nicholas, que duró 12 horas, se llevó a cabo seis semanas después. Luego, en abril de 2004, a Nicholas lo operaron por tercera vez en seis meses. En este último procedimiento, el Dr. Hanley reparó los cuatro defectos conexos del corazón que forman la tetralogía de Fallot y conectó el corazón a la principal arteria pulmonar reconstruida.

Hanley y su equipo tienen una tasa de éxito del 98 % con estas reparaciones quirúrgicas—ya sean de una etapa o más—porque siguen un protocolo estricto. “Incluso en los casos de pacientes como Nicholas, donde se necesitan tres operaciones para llegar al resultado, usamos criterios muy estrictos para realizar la reparación cardíaca final”, cuenta el Dr. Hanley. “Solo la realizamos cuando estamos muy seguros de que la presión arterial del paciente va a ser la adecuada. De esta forma, podemos esperar que el resultado de Nicholas sea similar al de la mayoría de los demás pacientes, incluso en su compleja categoría”.

“La cirugía que se realiza en los primeros años de vida es única en estos casos y los resultados son especialmente extraordinarios”, dice el Dr. Doff McElhinney, director médico del programa de Reconstrucción de la arteria pulmonar en Packard Children’s y profesor de cirugía cardiotorácica y de pediatría en la Escuela de Medicina de la Universidad de Stanford.

“Pero no es una operación o una serie de operaciones curativas. Los pacientes siguen necesitando evaluaciones y atención permanentes. Parte de esta atención incluirá otros procedimientos como, por ejemplo, el reemplazo de los conductos de la válvula pulmonar que se utilizan durante su reparación en los primeros años de vida. A veces, esos procedimientos posteriores se realizan de manera quirúrgica y, otras veces, se realizan con una válvula pulmonar transcatéter, como la válvula Melody, que fue el procedimiento más reciente que recibió Nicholas en este lugar”.

Cuidado continuo

El Dr. McElhinney agrega que incluso un corazón reparado exitosamente con un excelente funcionamiento puede parecer extraño, en sentido anatómico. Por eso, los niños como Nicholas necesitan un experto para el seguimiento médico. “Hay un tipo de familiaridad con la lesión y de experiencia en ella en general que nos ayuda a juzgar qué tipo de anomalía interesa y cuál no”, dice McElhinney.

Ese conocimiento único es el que hizo que la familia DeHart regresara constantemente al Packard Children’s por las necesidades fundamentales de atención de Nicholas a lo largo de los años, incluidos el reemplazo de su arteria pulmonar en 2007 y varios cateterismos. Más recientemente, en agosto de 2016, el Dr. McElhinney y su equipo utilizaron un catéter para implantar la válvula Melody de Nicholas, una válvula que se coloca sin abrir el corazón y que permite que la válvula original implantada quirúrgicamente dure más, esperemos que muchos años más.

Durante el año pasado, Packard Children’s mejoró su programa de Reconstrucción de la arteria pulmonar, inspirado en pacientes como Nicholas. Jennifer Shek es una dedicada enfermera especializada que se desempeña como coordinadora del programa y ayuda a coordinar los referidos y la atención para los pacientes que llegan de todas partes del mundo para recibir la exclusiva atención que ofrecemos aquí.

“Estamos trabajando para comprender y abordar de manera más efectiva y completa el curso de por vida de esta enfermedad para estos pacientes”, dice el Dr. McElhinney. “Ahora desempeñamos un papel más activo con la familia y su médico antes de que vengan para su primera cirugía. También estamos estableciendo una relación más profunda y prolongada con cada paciente y familia para fomentar y fortalecer su experiencia antes de que lleguen, cuando estén aquí y cuando regresen a sus hogares, los cuales, con frecuencia, se encuentran en otro estado o incluso otro país.

El año pasado, Nicholas cambió su clarinete por una trompeta y también tomó clases de interpretación y canto. “Nicholas es un chico adorable; es divertido, dulce, activo y aventurero”, dice el Dr. McElhinney. “Es un excelente ejemplo de cómo los niños que viven con cardiopatías pueden hacer de todo. Como cardiólogo o cirujano cardíaco, esto es increíblemente gratificante”.